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侏儒症
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     侏儒症是指在相似环境下,患儿身高较正常儿童平均低30%。若因下丘脑、垂体前叶功能低下致使生长激素分泌减少引起的侏儒症,又称垂体性侏儒症,是临床最多见的一种。

    一、临床表现

    患儿在出生时身高和体重都正常,一般在1岁以内由于生长缓慢常不被发现。随着年龄的增长,常于2-3岁后因外观明显小于实际年龄才被发现。其身高往往低于正常同龄儿,骨骼发育缓慢,骨龄落后于年龄2岁以上,但身体各部比例仍与其实际年龄相符,患儿智能发育亦正常。患儿面容幼稚,呈娃娃脸,头发纤细柔软,皮下脂肪较多。牙齿萌出迟缓,由于下颌骨发育欠佳,乳牙排列不齐。手足较小,男孩阴茎较小,多数青春发育期延迟。

    二、诊断要点

    1.临床表现:身高较正常儿童平均低30%,每年长高不足4厘米。面容幼稚,皮下脂肪丰满.声音尖细:青春发育延迟,常见阴茎短小,睾丸发育不良。

    2.骨龄常低于实际年龄2岁以上。

    3.生长激素峰值减少。

    4.血清类胰岛素生长因子下降。

    三、治疗方案

    1.生长激素替代疗法:基因重组人生长激素已用于本病治疗。目前大多采用每日0.1单位/kg,皮下注射一次,每周6-7次。开始治疗的年龄愈小,效果越好,治疗应持续至骨骺愈合为止。治疗过程中如有甲状腺素缺乏应同时补充。

    2.使用合成代谢激素:常用的有苯丙酸诺龙和康力龙等。

    (以上药物应在医生指导下应用), 百拇医药